直播回顾疫情当前,骨髓纤维化患者的自我管

“

一路捷伴

共抗疫情

”

2月29日是世界罕见病日，药医院血液科主任医师段明辉教授，发起面向全国骨髓纤维化患者的在线公益患教

“一路捷伴，共抗疫情”

段教授为我们分享了三个方面内容：

1、什么是骨髓纤维化？

2、骨髓纤维化的治疗目标和方案选择？

3、如何进行自我管理？

以下是康付君为大家整理的文字版内容，供大家回顾参考。

什么是骨髓纤维化：

通俗地讲，就好比骨髓腔是一块田地，可以为人体生产各类血细胞，但是因为在播种过程中撒下了有问题的种子（骨髓造血干细胞异常克隆），使农作物生长的同时还会长出杂草（成纤维细胞增多），由于田地面积有限，越来越多的杂草取代了农作物，导致作物产量不均衡甚至严重下降（造血异常），从而引起各类症状。

骨髓纤维化的特性属于血液系统的恶性肿瘤，是国家承认的大病的一种。但是这种疾病的治疗和其他实体肿瘤的治疗有非常大的区别。

诊断骨髓纤维化，一定要做骨髓活检，仅做骨穿还是不够的。MF≥2级这是诊断显性PMF的必备条件，但不是充分条件。

如果MF≥2，还要进一步排查有无其他病因，不一定是原发性骨髓纤维化。我们也要注意骨髓纤维化早期可能MF＜2，下图这种三阳性的基因，如果不做基因检查，是无法确诊骨髓纤维化的。

因此请大家记住，仅作骨髓纤维化的检查是不够的，一定还要做基因检查。

而且驱动和非驱动基因的检查是有助于患者确诊，以及确诊后确定预后和治疗方案的关键。

不是所有的骨髓纤维化患者治疗方案都是一样的，低等危险的患者可以先观察，高等危险的患者需要做异体移植，中等危险的患者可能需要使用芦可替尼这样的药物。

这些危险的分级一方面需要依赖血常规的检查，另一方面就要依赖驱动和非驱动基因的检查结果。

因此不做基因检查，不仅无法诊断是否为原发性骨髓纤维化，而且也不知道病情的严重程度，没有办法提供合适的治疗方案。基因检查的重要性不言而喻。

诊断患者骨髓纤维化后，就需要了解病人有些什么症状，是否需要进行干预。

比较重要的症状有严重的全身症状和明显的脾肿大，还有血细胞异常，包括血小板的减少或者血小板增多引起的血栓，以及各种类型的贫血。这三个比较大的症状均可能导致患者生存期缩短。

另外脾大除了引起肿胀的感觉，还有如下风险，这些都是致命性的问题，需要我们严肃地对待！

除了上述症状还有些血液肿瘤共有的症状，这些症状在患者中普遍存在，包括：发热超过38摄氏度且无其他可解释原因；6个月体重下降10%以上；盗汗，基本每天晚上湿透一件睡衣，这些被称之为体质性症状。

出现上述症状，预后指标的评价会加分，以提高病人的危险分级。晚期患者还会引起骨痛、瘙痒等。

脾脏体积增大，也是提示患者预后可能会越差。下图是骨髓纤维化患者的生存曲线，曲线越平，表示生存时间越长；曲线越陡，表示生存时间越短。

骨髓增殖性肿瘤（MPN）出现的症状会对多数患者的日常生活产生影响，这类患者除了骨髓纤维化患者还包括真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者。

MF出现症状的患者比例会比其他两类患者多一些，进一步表明MF患者是MPN患者中比较严重的一种类型。

最后这张图带大家了解骨髓增殖性肿瘤中骨髓纤维化病人的结局，对于预后不好的病人也需要我们更加慎重的对待。

下一篇将回顾段教授关于骨髓纤维化的治疗目标和方案选择的内容，请大家继续

下一篇文章：没有了