血小板增多是怎么发展成骨髓纤维化的
血小板增多是怎么发展成骨髓纤维化的？
原发性血小板增多症是一种骨髓增殖性疾病，虽然其在早期病情进展缓慢，但如果患者没有得到有效的治疗，后期少数患者病情可能进展为急性白血病，或者是发展为骨髓纤维化。
那么，血小板增多症在哪些情况下可判断为骨髓纤维化?
主要标准(2条均需符合)：
①此前按WHO诊断标准确诊为ET;
②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级(按0~3级标准)或3/4级(按0~4级标准)。
次要标准(至少需符合2条)：
①贫血或血红蛋白含量较基线水平下降20g/L;
②外周血出现幼粒幼红细胞;
③进行性脾脏肿大(超过左肋缘下5cm或新出现可触及的脾脏肿大);
④以下3项体质性症状中至少出现1项：过去6个月内体重下降10%，盗汗，不能解释的发热(37.5℃)。
除了骨髓纤维化，原发性血小板增多症的危害还包括：
血栓是影响ET患者生活质量和降低患者寿命的主要原因。患者确诊ET后首先应按IPSET-thrombosis系统对患者发生血栓的风险作出评估：
年龄60岁(1分)，有心血管危险因素(CVR)(1分)，此前有血栓病史(2分)，Jak2VF突变阳性(2分)。
依累计积分血栓危度分组：低危(0~1分)、中危(2分)和高危(≥3分)。各危度组患者血栓的年发生率分别为1.03%、2.35%和3.56%。
“骨纤”是血小板增多症患者病情进展的结果之一，同时，患者的年龄(高龄)，心血管危险因素，血栓病史，以及基因突变为阳性等都被视为此病高危状态的因素。
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