全国瓷娃娃赴深就诊一路追梦不再骨折
如果
把骨头生长比作一个盖房子的过程
胶原蛋白就是房子水泥墙里的钢筋
但有的孩子
因胶原蛋白病变
导致成骨细胞生长的“钢筋”数量极少甚至没有
一旦有外界压力存在
“屋子”可能随时倒塌
这种疾病被称为成骨不全症或脆骨症
轻微的磕碰跌倒
甚至翻个身
都有可能让这些孩子骨折
每个孩子的表现又不同
有的是小腿胫骨容易骨折
有的是上臂
有的则是大腿
他们有一个美丽又脆弱的名字
“瓷娃娃”
年8月3日，迄今全国规模最大的“瓷娃娃”义诊在深圳举行，来自全国各地的名“瓷娃娃”医院接受义诊咨询。
8月3日，医院助理院长、骨科顾问医生杜启峻副教授
在医院为成骨不全患者进行义诊。
8月5日，全国“瓷娃娃”病友大会举行，家长和孩子们相聚分享生命中的苦难和坚守。
十年来“瓷娃娃”不断骨折来自福建福州的14岁男孩小浩（化名）躺在病床上和另外一名男孩拿着平板电脑玩游戏，住院三个半月后，他和这里不少同病相怜的瓷娃娃成了好朋友。小浩的四肢看上去比同龄人要细得多，长期的卧床让他的骨骼变得越来越脆弱，右腿和上肢略有变形。
今年4月，在一次翻身骨折后，他医院成骨不全治疗中心接受手术治疗植入可伸缩髓内钉，一直继续在此进行康复训练。此次住院家里已经花费了10多万的治疗费用。
对于小浩来说，普通的抬腿都很吃力。“我能自己抬么？”小浩询问为医院助理院长、骨科顾问医生杜启峻副教授。这名倔强的少年很想自己使把劲，多次尝试后他的双腿无法抬起。“多努力,下次我希望你能抬腿，多弯曲一些。”杜启峻鼓励他。
杜启峻医生为成骨不全患儿检查
其实4个月的康复治疗已经有了明显效果。小浩的妈妈林女士告诉记者，刚入院时小浩独站都很困难，腰背弯曲达25度角，经过训练他可以独自站得很直了。然而就在4天前，小浩的左腿磕碰到床沿，因为疼痛他不得不再次躺在了床上。
近10年来，小浩已经习惯了磕碰一下就卧床休息三四天的规律，所以他并不急于再次进行康复训练。年幼的他还不太能理解母亲希望其可以尽快站立行走的急迫心情。这是一家人的希望。
林女士满心期待这一天的到来。
希望参加“瓷娃娃”大会水疗林女士告诉记者，小浩因为身体原因没有上过学。5岁前，他还像寻常孩子一样活蹦乱跳，但在一次摔倒后就出现反复骨折，小浩最容易发生骨折的部位是大腿和上肢。
“当时采取的是保守治疗，打石膏卧床休息。稍有好转后，再次行走。但长期卧床导致骨况更加脆弱，等好转后再下床尝试又再次骨折。”林女士说，小浩在福州接受过一次骨钉植入手术，两个骨钉叠加处一直出现反复骨折，此后小浩再也没有行走过。
对于瓷娃娃来说，重新走路意味着骨骼负重有助于改善骨质，而小浩的心愿就是能参加8月5日“瓷娃娃”大会的水疗环节。据介绍，水疗对于“瓷娃娃”来说，是非常重要的治疗手段，可以让孩子们在无负重状态下锻炼腿的力量。
“我很希望他能够走路，而且我认为可以实现。”杜启峻说。希望对于瓷娃娃家庭来说实在太重要了，林女士很安慰。
难点在于打破“二次循环”杜启峻说：“治疗的最大难点在于如何打破‘骨折—手术’不断反复的二次循环。一旦骨折后患者长期卧床，无法负重走路，骨头就会更加疏松，拆掉石膏后又容易骨折，这样骨质越来越差。”他介绍，医院的主要特色是多学科治疗，不仅仅是处理好断骨和变形骨头，而是希望通过治疗后让瓷娃娃们不那么容易骨折。
“成骨不全症越早治疗越好。对于瓷娃娃来说，从被确诊到青春期之前，都是治疗的关键期。从小时候锻炼其骨密度，就能避免因不能走路而导致肌肉萎缩，继续训练骨况会得到改善，以避免因为四肢变形而不能走路。”杜启峻说：“一般九成病人都有脊柱侧弯，如果早期干预治疗就能避免其心肺功能持续变差，有助于青春期成熟后生活质量得以改善。”
医院除了手术和康复锻炼，医生每4~6个月会为患者注射双磷酸盐类药物以提高其骨密度。
杜启峻表示，由于每个瓷娃娃的易骨折部位及骨况均有所不同，因此需要制定个性化的治疗方案，会定期根据孩子的骨密度及药物反应来调整药的剂量。
“瓷娃娃”往往需要多学科的综合治疗，医院以骨科牵头，联合内科、耳鼻喉科、口腔科、儿科、眼科、医学影像科、麻醉科、物理治疗部等科室共同为患者制定综合性、个性化的治疗方案，一站式应对成骨不全涉及的所有身体问题，治疗更加全面，患者也无需在各科室之间奔波。
成骨不全治疗费用高昂和许多罕见病一样，治疗成骨不全的费用对于绝大部分家庭来说是高昂的。为了避免孩子骨折，手术中会为患儿双腿植入可伸缩髓内钉，这种钉会随着骨骼的生长而自动延长，而传统的髓内钉长短固定，患者双腿明显变长时，必须再次手术更换更长的髓内钉，一条钉约两三万元。
“如果下肢装上四条，肱骨两条，再加上脊椎侧弯一次约二三十万的费用。还有双磷酸盐类等增加骨密度的药物花费，这些药物需要4~6个月注射一次，一次花费约三四千元。青春期结束前要一直用药，如果恢复不佳，成年以后也要继续用药。”杜启峻给记者算了一笔账，为了治疗此病，一个家庭可能要花费上百万元的费用。
现阶段成骨不全尚无法治愈，目前的治疗方向是通过骨质疏松药物避免患者骨况变差，以改善其生活。杜启峻呼吁社会北京那个医院治疗白癜风好复方斑蝥胶囊价格
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