复发性多软骨炎的隐性气道损害2018

复发性多软骨炎(RP)是一少见的累及全身多系统的疾病,为罕见病,临床表现具有多样性。

疾病累及耳表现为由外到内的先肿胀后萎缩至耳聋,累及鼻表现为肿痛、鞍鼻畸形;累及喉,出现声门下狭窄声嘶,需气管切开;累及眼则出现炎性眼病红肿痛失明,其它有关节皮肤病、肾脏、血液、心血管、神经等。目前该病没有较好的诊疗指南,误诊率多。

一组数据分享探讨复发性多软骨炎的临床特征-伴隐匿性气道受累。结果显示:前三位常见起病类型:耳廓软骨炎28.7%,各组间RPDAI相似,各组间RPDOI差异大,耳廓软骨炎的RPDOI明显高于平均值(4.4vs2.4P=0.03)鼻软骨炎RPDOI明显低于平均值(0.6vs2.4P=0.01)。RP的确诊前的诊断均与起病类型(多为眼、耳、气道及感染)相关,高达81.5%的患者伴气道损害,其中52.3%无症状;常见的气道损害部位是主气管(79%,/);常见的气道受累的CT表现为气管壁增厚(72.7%,/);气道管腔狭窄多见于伴气道症状者;气管壁钙化多见于无气道症状者;耳廓软骨炎(P=0.00)及眼受累(P=0.00)多发生在无气道损害者,而听力下降及鼻软骨炎的发生与气道损害无关。

RP累及气道多见,半数以上为无症状性;RPODI与RP器官损伤程度及病程有关,似乎优于RPDAI,常见进行气道影像检查有助于RP的早期发现。

讲者:医院王振刚

整理:医院孟艳芳

来源:中国风湿病公众论坛

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