张鸣鹤教授治疗硬皮病经验总结
张鸣鹤教授从事风湿免疫性疾病研究50年，在治疗硬皮病方面审证求因辨证论治，具有自己的分析见解。现将张老诊治硬皮病的辨证思路及用药经验作一粗略总结。
一、病因病机
本病病因为先天禀赋不足，脾肾亏虚，气血不足，感受风、寒、湿等外邪，或情志内伤，或劳欲损伤，或病久失治、误治，“痹者闭也，气血经络为邪所痹不得通行而痹也”，致经络痹阻，气滞血瘀，脏腑功能失调，酿生痰浊，痰瘀互结痹阻经络，导致皮肤、肌肉失荣，甚则损及脏腑而致多脏同病而形成本病；分析本病病机特点为本虚标实。
（一）血瘀痰凝为核心病机
硬皮病患者皮肤局部或广泛硬、厚、肿、黑，蜡样指、面具脸，四肢冰冷，舌暗有瘀斑、脉迟涩等，这些是血瘀痰凝的表现；是硬皮病皮肤肿胀、硬化、雷诺现象、关节活动障碍的基本病理所在。瘀血、痰浊的形成途径有二：一是外邪侵袭、壅遏气机，气滞津凝血滞为痰瘀；为：“邪毒内壅，络气阻遏”之理。二是肺脾气虚无力运化、推动血行而致痰、瘀。叶天士在《临证指南医案》中指出：“经年宿病，病必在络”，“久病入络，气血不行”。血不利为水饮，致痰饮形成，痰瘀互结。血瘀痰凝导致肌肤失养，从而肌肤甲错、皮色灰暗、色素沉着、皮肤肿胀、硬化，肌肉萎缩、指垫变薄等；瘀血痰凝阻于经络间而致脏腑功能失调，出现多种相关病理表现：形成本病多系统、多器官受累的局面。
（二）病位在肺脾肾三脏，以脾肾为主
肺主皮毛，“肺为娇脏”易受外邪侵袭；外邪侵袭，从皮毛、口鼻而入，致肺失却“熏肤充身泽毛、若雾露之溉”的作用，故皮肤失其柔润，变硬如革，干燥、无汗。《素问》曰：“邪客于皮则腠理开，开则邪入客于络脉；络脉满则入舍于府藏也。”“复感于邪，内舍于肺”。肺主气、朝百脉，肺气不利血脉运行不利，是故皮肤僵硬黧黑。脾为后天之本，肺为其输布津液不利，脾升清运化水液功能受限，健运失司，而致脾虚；脾虚湿盛，复感寒湿、内外合邪，寒凝气滞，痰湿互结，阻于脉络，凝结不化故皮肤肿胀硬厚；脾虚则气血生化乏源，水谷精微不能滋养肌肤，故肌肉渐渐萎缩四肢活动困难。肾为先天之本，藏真阴而寓元阳,为五脏阴阳之本：一方面：肾藏精、推动和调节脏腑气化，肾气亏虚则脏腑官窍生理功能不及。另一方面：病久“穷必及肾”肾藏精主骨、生髓，故骨质受害，关节强直，活动障碍；肾失摄纳则气短、胸闷、气促；气不化水则浮肿、尿浊、眩晕。病虽先于肺,但损及后天之本脾与先天之本肾；病虽在皮毛与肺,但其本在脾肾。
（三）本虚标实是本病特点
硬皮病的病机特点是本虚标实。本虚为肺脾肾虚、脾肾亏虚为主，标实为痰凝瘀血痹阻经络。本虚标实体现为两方面：一则为外邪所致痰瘀之证：《黄帝内经》云：“正气存内，邪不可干”、“邪之所凑，其气必虚”、“风雨寒热，不得虚，邪不能独伤人……此必因虚邪之风，与其身形，两虚相得，乃客其形”。由于正气（肺脾亏虚）亏虚，外邪侵袭；《素问·痹论》中就有记载“风、寒、湿三气杂至，合而为痹”。《诸病源候论》亦曰：“风湿痹状，……由气虚外受风湿而成此病，久不瘥，入于经络，搏于阳经，亦变令身体手足不随。”由于正虚而外邪侵袭，阻于肌肤之间，甚则入里，以致营血不和，气血凝滞，经络阻隔，痹塞不通而成；久则“血不利则为水”痰饮形成；痰瘀互结，痹阻经络；为正虚基础上外邪所致痰瘀之证。二则为脏腑功能不及：肺失宣肃、脾失健运，肾之藏精、主水、纳气功能失调则形成痰瘀等病理产物，痰瘀互结痹组经络而为本病；痰瘀病理产物为实，脏腑亏虚功能不及为虚；总之，硬皮病是本虚标实之证，其本虚为肺脾亏虚、久则肾气虚衰，标实为痰浊瘀血，痰瘀互结痹组经络而为皮痹。
二、辨证论治
（一）局限性硬皮病
1.痰湿阻络证
主证：躯干或四肢有局限性不规则圆形或条带状皮肤变硬，表面为淡红色水肿性斑，汗毛脱落光亮，边缘清楚，或有皮下结节肿块，局部有木麻感；舌质正常，苔白稍腻，脉象沉缓。辨证：素体脾虚湿盛，复感寒湿，内外合邪，寒凝气滞，痰湿互结，阻于脉络，凝结不化。
治则：健脾益气、除痰化湿；佐以温经活血。
方药：党参20g白术20g茯苓20g泽泻20g地肤子20g桂枝10g白芥子10g鸡血藤20g红花10g。
加减法：局部皮肤肿胀明显者可加猪苓15g车前草15g；皮下有明显结节硬块者
可加莪术12g桃仁10g。
2.痰凝血瘀证：
主证：躯干或四肢或前额有局限圆形或带状皮肤坚硬，皮下组织凹陷萎缩，边界清楚，局部木麻拘紧不适感；舌质正常，苔白，脉象沉迟。
辨证：局部痰湿凝滞，日久不化，脉络阻塞，气滞血瘀，肌肤失养。
治则：化痰除湿，活血化瘀。
方药：党参20g白术20g茯苓20g桂枝10g鬼箭羽15g赤芍20g桃仁10g红花10g。
加减法：如有皮肤肿胀灼热及毒热内蕴者，加贯众15g、大青叶20g、丹皮20g。
（二）系统性硬化：
1.寒湿阻络证：
主证：全身疲乏、无力，体重下降，手指、手背或面部水肿，两手发凉，遇精神紧张或接触凉水手指皮色可变为苍白或紫绀；舌质淡红，苔白厚稍腻，脉象沉迟。
辨证：素体脾肾阳虚，感受寒湿外邪，脾虚湿盛，内外合邪，水湿停滞，寒凝气滞，脉络受阻。
治则：健脾化湿、温经通络。
方药：葛根20g党参20g白术20g猪苓20g泽泻20g茯苓皮30g赤芍20g白芍20g红花10g熟附子6g桂枝10g。
加减法：如有关节疼痛，肢体木麻不适者，加羌活15g独活20g川芎12g。
2.寒凝血瘀证：
主证：颜面、四肢皮肤出现僵硬，逐渐自远端开始向近端躯干发展，皮色暗红，毳毛减少，手指发凉，遇冷苍白变色；舌质暗有瘀斑，苔白，脉象迟涩。
辨证：寒湿稽留，闭阻经络，气滞血瘀。
治则：温经散寒，活血通络；
方药：葛根20g黄芪15g党参20g赤芍20g白芍20g水蛭6g红花10g熟附子6g桂枝10g。
加减法：如有口干舌燥、食欲减退者加沙参12g玉竹12g；有关节疼痛者加羌活。
3.脾肾亏虚血瘀证:
主证：颜面、四肢皮肤僵硬光亮，无皱纹，面部皮肤绷紧无表情，四肢皮下组织
萎缩，指端变细变尖，全身疲乏、无力。舌质瘦小、舌体光细如鸟舌，舌苔少或无苔，脉象沉弱无力。
辨证：脾虚日久，穷必及肾，中气不足，精微匮乏，肌肤萎缩；肾气亏虚，阴阳俱衰，气滞血瘀，肌肤失充。
治则：益气养阴，活血化瘀。
方药：黄芪15g党参20g沙参12g山茱萸12g菟丝子20g水蛭6g红花10g黄精15g鹿角胶12g(烊化)。
加减法：如有吞咽障碍者加白芍20g以解痉利咽；如有胸闷气短者加瓜蒌15g补骨脂12g沉香6g以润肺宽胸，引气归源，补肾纳气。盖瘀血之所成，或因于阳虚、或因于气虚、或因于邪阻。可概括为因虚致瘀、邪实致瘀；临证之中，随着病情、病程的不同各有所侧重。故临证中，无血瘀征象者或瘀象不明显者，常选用当归、丹参、鸡血藤等养血活血药酌加健脾益气之药，使脾气健运，气血生化有源以治其本；有血瘀征象者，亦可用桃仁、红花、川芎、赤芍等药活血化瘀通络，以求络通痹除；病久瘀象明显者可加用虫类活血药，加大活血化瘀力度，使瘀去坚结得散：如三棱、莪术、水蛭、土元、穿山甲、虻虫、僵蚕等，此类药物药性峻猛，搜邪祛瘀散结软坚。
（二）辨病用药，病证结合
张老治病注重病证结合，辨病用药。张老认为：“辨病”是对疾病进行宏观的静态认识，识别机体对特定病因全过程的病理反应；“辨证”是对疾病进行具体的动态观察，注重区别不同情况下，不同患者所产生的具体病理反应。辨病用药，往往更能准确抓住疾病的症结所在。辨证应在辨病的前提下进行，只有辨病明确，才能识证分明。如《赵锡武医疗经验》曰：“有病始有证，而证必附焉”。
（一）用药特点：
1.药随证变：
气痹阻经络，气滞血瘀，脏腑功能失调，酿生痰浊，痰瘀互结、痹阻经络；故治疗上以“补”、“通”为两大原则，“补”为补益肺脾肾以治其本，包括：健脾益气、补脾益肾；“通”为通络，包括祛风除湿通络、活血化瘀通络、温阳散寒通络、清热凉血解毒通络；遣方用药上“补”、“通”贯穿疾病治疗的始终，但根据病情、病程的不同，各有所侧重。硬皮病是慢性病程的结缔组织病，早期以邪实为主，故早期治疗以“通”为主：治以健脾益气、祛风化湿、活血通络、清热凉血解毒；晚期疾病进展，正气日益虚损，脏腑受损，正虚邪恋，故在“通”的基础上加重“补”的药物，即扶正祛邪：治以益气养血、健脾益肾、温经散寒通络、活血化瘀；经络通畅，气血运行和畅，则皮肤软化，坚结得散。
2．活血药的应用：
血瘀是硬皮病病变的核心病机，在硬皮病的疾病进程中起着至关重要的作用；故活血药要贯穿疾病治疗的始终：在疾病进程中血瘀一直存在，但瘀象不一定十分明显。天或适应性激活是硬皮病的西医病机之一。西医多采用免疫抑制剂和糖皮质激素治疗，长期疗效不明显，且毒副作用很大。现代药理研究：甘草具有糖皮质激素样的治疗作用，但无免疫抑制剂的毒副作用，而且没有依赖性；其对免疫炎症有确切疗效；故在疾病中应用以增疗效。
3.清热解毒药的运用：
免疫性炎症反应为硬皮病的病变之一。张老从中西医结合的角度，提出“因炎致痹”、“炎生热毒”、“因炎致瘀”的学术观点，倡导“热痹”论；张老认为硬皮病属本虚标实，本虚主要为脾肾阳虚，而加之外邪侵袭而为病，故硬皮病总体来说以阳虚寒凝为主，但也有一少部分为热邪侵袭、或者久病郁而化热，出现毒热内蕴的表现；故要用清热解毒之法。清热解毒是张鸣鹤教授致力于中西医结合治疗风湿免疫性疾病研究多年而提出的用于治疗风湿性疾病的创新理论，为风湿免疫性疾病的基础疗法之一。其根据临床辨证提出了清热解毒十八法：清热祛风解毒、清热散寒解毒、清热利湿解毒、清热凉血解毒等；对于本病则应根据病情酌加清热凉血解毒之药：硬皮病早期皮肤肿胀发红或有毒热内蕴者，可加贯众15g、大青叶20g、丹皮20g、赤芍20g清除“邪毒”以抗炎。
4.温肾阳药的应用
肾为先天之本，内寓元阴元阳，为五脏气血阴阳之根本，久病“穷必及肾”；张鸣鹤教授认为硬皮病后期多表现为肾阳虚证候，阳虚致瘀已成为该病后期的关键病机，故治疗上应加重温阳之力，尤其是温肾阳散寒凝。张老常用熟附子、制川乌、仙茅、仙灵脾等大补元阳，推动血液运行以增强活血化瘀之功。
（三）治疗宜早，疗程宜长
硬皮病的治疗一定要尽早，及时。硬皮病可以累及肺、食管、胃、肠道、心、肾等多个脏器，而且随着病情的进展，往往成为疾病的主要矛盾，成为治疗的重点。外邪不解，沿经内传，“久病入络”：病及肺络表现为干咳和进行性呼吸困难；病及食道表现为吞咽困难，或伴有呕吐、胸骨后灼痛感或上腹部饱胀感；胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替；病及心络：心慌、胸闷、气短、脉结代等症；病及肾络，可有浮肿、尿浊、眩晕等症状。根据累及脏腑不同而五脏分治，总以理气和血通络、维护脏腑功能为治疗思路。《内经》云“痹入脏者死”，说明本病至后期往往侵及脏腑，预后不良，病死率高。因而更需要我们对本病中医证治不断地加深研究，早诊断、早治疗；张老认为硬皮病的及早诊断与正确治疗，是延长患者存活期，使病情趋于缓解和稳定的关键。本病病变之广、病位之深、危害之重，都非一般疾病能比，故其治亦非短时能根除痊愈。硬皮病呈慢性进展病程，即使外邪暂时减退，亦有禀赋不足、脏腑亏虚、气血俱虚的体质，潜在的病之根源依然存在；当感受外邪、情志刺激、久病失治、误治，条件具备时痼疾复发。另外，本病属于“皮痹疽”“顽痹”西医没有特效的根治方法，中医治疗虽有广阔前景，但仍难治疗，故本病治疗疗程宜长，整体调理，随证诊治。病情控制住后可改汤药为丸剂，以图缓攻、长期治疗、巩固疗效。
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