每日病例足踝部弥漫型腱鞘巨细胞瘤累

患者　女，53岁。右足踝部外侧肿物不适1年余。查体：右外踝下足背可触及一约4cm×4.5cm包块，质地较硬，有压痛，无皮下淤血,无皮肤破损,局部关节活动受限，外院摄片考虑：右距骨坏死。X线示(图1)：右距骨后下缘示类圆形骨质密度减低区，大小约1.7cm×1.5cm，其内密度尚均匀，周边部分硬化，跟距关节间隙边缘毛糙。

图1　X线示右距骨后下缘见类圆形骨质密度减低区，其内密度尚均匀，周边部分骨质硬化

T示(图2)：右距骨形态不规则，可见骨质破坏区伴骨质密度不均匀性增高，跟骨可见囊变区，右胫骨下端外侧局部骨皮质缺损，周围软组织肿块示液性密度影,跟距关节间隙较窄。

图2　CT示右距骨形态不规则，可见骨质破坏区伴骨质密度增高，跟骨可见囊变区，周围软组织肿块示液性密度影，跟距关节间隙变窄

MR平扫(图3,4)：右距骨局部变扁，边缘毛糙，骨质信号不均匀。在压脂相上呈片状高密度影，局部骨小梁消失，右跟骨及胫骨外缘可见一小囊样长T1、长T2信号影，边界不清，右踝关节囊腔内见长T1、长T2信号影，周围软组织肿胀。

图3,4MR平扫示右距骨变扁，边界毛糙。在压脂相上呈片状高密度影，右跟骨及胫骨外缘可见一小囊样长T1、长T2信号影，边界不清，关节囊腔内见长T1、长T2信号影，周围软组织肿胀　

术后病理检查(图5)，巨检①右外踝滑膜:灰黄色组织4块，大小约4cm×4cm×1cm，切面灰黄色，质地中等。②右距骨：灰白灰黄色组织3块，大小约2.5cm×2cm×0.5cm，其中见少量碎骨组织；镜下见瘤细胞分布较弥漫，密度不均匀，数量不等的多核巨细胞散在分布，部分区域可见含铁血黄素沉着，间质慢性炎细胞浸润。病理诊断：(右外踝、右距骨)弥漫型腱鞘巨细胞瘤累及骨组织。

图5镜下见：瘤细胞分布较弥漫，多核巨细胞散在分布，可见含铁血黄素沉着，间质慢性炎细胞浸润(HE×)

讨论

腱鞘巨细胞瘤又称良性滑膜瘤、腱鞘纤维组织瘤、局限性结节样腱鞘炎、滑膜纤维黄色瘤等,年WHO软组织肿瘤分类方法将其归为滑膜组织肿瘤中，年又归类于所谓纤维组织细胞中。腱鞘巨细胞瘤按照侵犯范围可以分为局限型和弥漫型。局限型腱鞘巨细胞瘤常见,弥漫型腱鞘巨细胞瘤少见，恶性腱鞘巨细胞瘤罕见。此病好发于30-50岁，女性多于男性,好发部位依次为手、足、踝和膝关节,其他关节罕见。临床上大多数起病缓慢,常因无痛性包块进行性增多伴反复发作的关节轻度肿胀不适就诊。

该病例符合弥漫型腱鞘巨细胞瘤影像学特点:软组织肿块和邻近骨质的压迫侵蚀改变，边缘可见骨质硬化，未见明显骨膜反应，相近关节间隙稍变窄。术前诊断需与骨的无菌坏死、骨关节结核、滑膜肉瘤等鉴别。骨的无菌坏死常为单骨局限性改变，无软组织肿块及周边骨的侵蚀。骨关节结核多有砂粒样钙化，软组织肿块为肉芽型或干酪型，受累骨以骨质疏松为主，增生硬化不明显。影像学可见关节骨破坏，但关节间隙都变窄。滑膜肉瘤为起源于滑膜、腱鞘的软组织肿块，可伴溶骨性破坏、边缘硬化,单其骨膜反应多见，软组织肿块内常有钙化。诊断本病需结合临床、X线,必要时行MRI检查。确诊主要依据病理组织学和免疫组化检查。

来源：实用放射学杂志年3月第30卷第3期　

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