恐怖的ldquo消瘦rdquo,

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有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清，疾病的本源的地方。《小竹医记》，聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。一起走进今天的故事——“肌萎缩侧索硬化症”。安徽六安的老张是一个老实巴交的汉子，从年轻时到现在七十多一直都很瘦，而且一直“怪病缠身”。最近他恶化到不能呼吸，不能吃饭，连平躺都困难，医院。老张从20岁开始左手及左胳膊的力气就比右侧要小，而且瘦，因为不太影响生活，他也没有太在意。而且这种瘦和无力的症状发展的非常缓慢，以至于连老张自己都没有察觉到……直到年的5月，消瘦的老张已经出现了进食及呼吸困难。医院就诊，查心电图、胃镜、头颅MRI、颈髓MRI、喉镜都没有发现问题，没有明确诊断。年9月，医院，仍没确诊。11月又去医院，当时考虑为重症肌无力，经过积极治疗没有任何好转。年4月，医院，当查到肌电图时，疾病的病因逐渐浮现出来。神经源性损害，说明疾病来源于神经；累积颈、腰、颅说明疾病累积非常广泛。当仔细观察老张的手，可以发现这是一种极度恐怖的消瘦，连手掌的大鱼际、小鱼际都瘦没了。老张再次复查肌电图：仍提示广泛神经源性损害。最终，老张被拟诊为和著名物理学家霍金一样的疾病——肌萎缩侧索硬化（ALS），俗称为渐冻人症。

什么是肌萎缩侧索硬化？

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种渐进和致命的神经元退行性疾病，该病发现有多年历史。

法国神经科医生马丁夏科（Jean-MartinCharcot）于年首次报导了该病的全部特征，所以在欧洲，这种疾病被称为夏科病。而在美国著名棒球手卢伽雷被诊断为该病，所以美国人把这种病叫卢伽雷氏病。

左：Jean-MartinCharcot（-），法国著名神经学专家。

右：LouGehrig（-），美国著名棒球手。

下面我们来科普下，这种被判绝症的疾病——肌萎缩侧索硬化（ALS）。

该病是运动神经元病的一种，也是四大常见的神经系统退行性疾病之一（其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病），但它比其它三类疾病发病速度和性质更加严重，其发病率约为2.3/10万，80%-90%病后3-5年死亡，像霍金和老张这种能维持50几年，是极少数的。

年，风靡全美的“ALS冰桶挑战”在年随着霍金物理学家的不幸死去而推向了全世界，也向全中国揭开了ALS的神秘面纱。

据统计全中国大概有20万像老张一样的“渐冻人”，该病好发在中年人群，是社会和家庭的住院支撑者，造成的心理和经济危害很大。

肌萎缩侧索硬化是一种累积脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束，具有上下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病。

临床表现为进行性加重的肌肉萎缩，无力及锥体束征。

以下对比图可见，神经细胞变性坏死，因肌纤维失神经状态导致肌肉萎缩严重，萎缩到后期就像我们的老张一样感觉全身都瘦没了。

肌萎缩侧索硬化的病因与诊断治疗

肌萎缩侧索硬化（ALS）的确切的病因迄今仍没有研究透彻，发病机制涉及到以下数个方面，包括遗传、兴奋毒性、氧化损伤、神经细丝异常聚集、细胞内钙离子异常堆积、神经营养因子缺乏、线粒体功能障碍医记细胞凋亡等。

肌萎缩侧索硬化诊断标准：

ALS在中国年已经有诊断标准。神经系统症状和体征包括以下——1.下运动神经元损害特征。2.上运动神经元损害特征。3.病情逐渐进展。

有以上三个特征后，可进行以下3个程度诊断

1.肯定的ALS，全身有3个区域（包括脑干神经、臂从、躯干和腰骶丛）有上运动和下运动神经元损害的体征。2.拟诊的ALS，全身有2个区域有上运动和下运动神经元损害的体征，或上运动神经元损害向上端发展，并出现上端的下运动神经元损害体征。3.可能的ALS，在1个区域有上运动和下运动神经元损害的体征，或2～3个区域有上运动神经元损害体征。4.怀疑的ALS，在2～3个区域有下运动神经元损害体征，包括进行性脊肌萎缩症和其它下运动神经元损害体征。

肌萎缩侧索硬化的鉴别诊断

该病需要和颈椎病、脊髓空洞症、多灶性运动神经病、副癌综合征、平山病、脊髓灰质炎等疾病相鉴别。

肌萎缩侧索硬化治疗

对于肌萎缩侧索硬化，至今无有效的治疗方法。目前美国及欧盟对此类疾病唯一获批的治疗用药为Riluzole（利鲁唑），价格较昂贵，而且仅仅能使得患者生存期延长半年左右。

对低氧血症严重的患者，早期应用无创呼吸机对病人的存活时间有帮助；无法进食的病人可予以留置胃管或胃肠造瘘。

日常护理对瘫痪的病人非常重要，要适当加强锻炼，保持营养均衡，避免情绪低落。

写在最后

老张最后买了一台无创呼吸机出院回家做基础护理。老张的儿子也在上海各大药房寻找药物利鲁唑。遇到这种治疗方法不多的疾病，每次我都会很沮丧，也只能用“命运”跟病人和家属解释。

但我相信医学在不断发展，人类也不断跨越一个又一个的不可能，终归未来会有方法治疗这种疾病，让我们拭目以待。

本文图片来源网络作者介绍

武玉军主治医师

解放军第医院神经内科

章悦主治医师

医院神经内科

简介：章悦，男，.07出生，年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，年神经病学专业硕士毕业进入医院神经内科工作，年晋升为主治医师，年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。

专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。医院神经科主治医师。

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