黑科技肉毒毒素注射缓解帕罗综合征疼痛

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——文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读

帕罗综合征

Parry-Romberg综合征(也称为进行性面偏侧萎缩症)是一种罕见的疾病，其特点是皮肤下的组织逐渐萎缩和退化，通常只累及脸部的一侧(半面萎缩)，但偶尔也会涉及到身体的其他部位。帕罗综合征的病因仍未明确，可能的因素为自身免疫，这种综合征可能是局部硬皮病的一种变体，但这种获得性疾病的确切原因和发病机制尚不清楚。

帕罗综合征由Parry在年首次报道，年Romberg对此病进行详细描述，故以两人的名字命名。

这种综合征在女性中发病率较高，通常在5到15岁之间出现。除了结缔组织疾病，有时还伴有神经系统、眼部和口腔症状。相关症状和表现的受累范围和严重程度各异。

帕罗综合征的并发症

1

帕罗综合征患者可能有眼科和神经并发症，可能包括头痛、癫痫发作、面部疼痛和三叉神经痛，这些都是由于骨骼结构的破坏和血管的炎症和损害而导致的三叉神经痛。由此产生的面部疼痛可能是慢性的，对治疗反应不佳。

2

治疗慢性面部疼痛的方案尚不清楚；以往有过使用A型肉毒毒素注射用于减轻成人疼痛的病例报告，但在儿童/青少年人群中没有。

来自墨西哥大学医学院儿科医生最近报道了两例儿童使用A型肉毒毒素注射减少或消除面部顽固性疼痛的案例。

Case1

No.1

患者病史

1

12岁健康女孩，6岁时首次出现症状，右面部和头皮分别有几个月的色素沉着和脱发的病史(见下图)。她被诊断为帕罗综合征，并开始服用强的松、甲氨蝶呤和局部钙调素。

2

在随访中，她被注意到面部萎缩恶化和同侧脱发增加，尽管增加了脉冲剂量甲基强的松龙(见下图)。随后的脑磁共振成像(MRI)显示了一个轻微发育不良的右额叶。随着病程的延长，添加霉酚酸酯和紫外线A光疗(UVA-1)。

3

随着时间的推移，她的病情稳定了下来，但是患者断药的尝试失败了，因为她的半面部萎缩会恶化。于是她必须进行多个疗程的口服类固醇，一次试验的硫唑嘌呤，并继续UVA-1的治疗。

4

在她的治疗过程中的并发症包括虚弱的偏头痛，腹痛，情绪和味觉障碍，以及右侧面部/颌骨疼痛。她皮肤和下巴疼痛严重到进食和服药困难，并影响了她的整体生活质量。

No.2

肉毒毒素注射

医生于是在全麻下对患者进行了三次皮内肉毒毒素注射。治疗间隔约为6个月。注射部位包括下颌骨、下巴、鼻、眉毛、同侧头皮的疼痛部位。

三次治疗期间每一次注射的总剂量分别为45U、47.5U和51.25U，每点注射1.25U或2.5U（见下图）。

No.3

注射效果与不良反应

患者反馈，在每次治疗后不久，面部疼痛、咀嚼引起的颌骨疲劳和头痛都有明显的主观改善。在随后的随访访问中，她能够在没有疼痛的情况下进食和服用药物，大大提高了她的生活质量。术后未发现不良反应。然而，疼痛在注射6个月后复发，通过肉毒毒素的重复治疗，她的疼痛也得到了同样的改善。

Case2

No.1

患者病史

1

8岁男孩，患有注意缺陷多动障碍，最初在4岁时，右颊上出现病变症状，出现时间为1年。这种“干燥的，鳞片状的斑点”在颧骨上继续生长，并扩展到右太阳穴、下颌骨和上唇。他的笑容明显不对称，右粘膜唇变薄，牙龈萎缩，硬腭侵蚀，舌萎缩（见下图）。

2

他还因咀嚼而头痛和疼痛。头部MRI和CT扫描显示右上颌骨受累并延伸到邻近的软组织。他的治疗过程很复杂。他用甲氨蝶呤治疗无效达2年之久，而且剂量似乎与他经常严重头痛的情况不一致。其他治疗方法包括霉酚酸酯、羟氯喹、硫唑嘌呤、静脉免疫球蛋白、皮下甲氨蝶呤、补骨脂素等；

最近，在儿童风湿科指导下，大剂量静脉注射甲基强的松龙和阿他西普。这些治疗都不足以控制他的疾病进程，大多数副作用包括头痛恶化(可能是甲氨蝶呤所致)和躁狂精神病发作(可能是由于大剂量甲基强的松龙)。右面部持续疼痛，使他难以进食，服用口服药物，并且连牙齿卫生都无法进行清洁（见下图）。

No.2

肉毒毒素注射

由于疼痛和压痛增加，医生决定为他注射肉毒毒素。他接受了两次治疗，间隔6个月。在第一次治疗中，在全麻下，他在右半面接受了40个单位(每个点位皮内注射2个单位)，避免上唇(见下图)。

No.3

注射效果与不良反应

在随访中，患者家属反馈，随着面容的改善，头痛和面部疼痛几乎完全得到解决；这种效果似乎持续了大约5个月。术后未发现不良反应。第二此注射采用相同浓度的肉毒毒素，剂量增加至64U，在右侧内侧面颊的右太阳穴使用相同的技术，同样避免注射右上唇，并在全麻下进行。此后医生每6个月为患者注射一次肉毒毒素，直到疼痛症状消失。

总结

对于儿童帕罗综合征患者来说，肉毒毒素皮内注射，可以显著减轻或完全缓解慢性疼痛，提高患者的生活质量。

参考文献

1.Mishra,K.,Sood,A.,Smidt,A.,Price,H.N.().BotulinumtoxinAforpainreductioninpediatricpatientswithParry-Rombergsyndrome.PediatricDermatology.doi:10./pde.