Z骨样骨瘤

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骨样骨瘤

骨样骨瘤于年由Jaffe首次报告，是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，周围可有较大的骨反应区。常见于30岁以下的青少年，好发年龄为8-18岁。好发于男性，男、女之比为2：1。最常见部位为股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质、胫骨远端1/3，也可见于脊柱的附件,发病率依次为腰椎、颈椎、胸椎。以胫、股骨最多见，合计约占50%。疼痛为主要的临床症状，疼痛夜间加重为典型表现。服用水杨酸类药物可缓解疼痛，为本病的特点。肿瘤本身称为瘤巢，周围骨质硬化为成熟的骨质。

由骨组织、骨样组织和新骨混合而成，富于血管性支持组织。早期特征为成骨细胞占优势，增生活跃，紧密排列在富于血管的基质中。中期在成骨细胞间有骨样组织沉积，并有不同程度的钙化。成熟期特征为致密的不典型的骨小梁形成，即非板样，也不是纺织状的。

X线表现

肿瘤多发生于长管状骨骨干，以胫骨和股骨多见，发生于脊柱者多位于附件。根据肿瘤的发生部位可以分为：皮质型、松质型、骨膜下型，其中皮质型最多见。各型均表现为骨质破坏（瘤巢）和周围反应性骨硬化。瘤巢一般1.5cm，其内可见钙化。当瘤巢位于骨松质时，瘤巢体积常较大，而周围骨质硬化轻微；瘤巢位于骨皮质时，周围骨质硬化明显，常需要深曝光才能显示。

CT表现：瘤巢为类圆形低密度灶，其中央可见不规则性钙化，周围密度较低的部分为肿瘤未钙化部分。瘤巢周围可有不同程度的硬化、皮质增厚和骨膜新生骨。位于指（趾）短骨的骨样骨瘤常以破坏为主，骨质增生硬化多不明显或很轻。

MRI表现：肿瘤未钙化部分在T1WI呈低到中等信号，T2WI呈高信号；钙化部分在T1WI和T2WI均呈低信号；瘤巢周围硬化部分在T1WI和T2WI均呈低信号。肿瘤周围的骨质和软组织常有充血和水肿，呈长T1长T2信号。增强扫描瘤巢明显强化，周围水肿可有强化。

1、疲劳骨折：当骨折处骨质增生和骨膜反应明显时类似骨样骨瘤，但疲劳骨折多有短期内剧烈运动或活动病史，疼痛在运动后加剧，休息后缓解。骨折线不规则，而骨样骨瘤的瘤巢多呈圆形或类圆形。

2、骨皮质内脓肿：多位于干骺端，可有反复发生的炎症症状，骨破坏区可较大，其内可有死骨。

3、骨皮质内成骨肉瘤：骨肉瘤破坏区呈虫蚀样不规则形，较大，无瘤巢，肿瘤骨密度不均匀，常有骨膜反应。

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